Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения и механизм развития

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Лу Геринга, прогрессирующая мышечная атрофия) – это фатальное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся избирательным поражением двигательных нейронов. Клинически это проявляется как нарастающая мышечная слабость и похудание мышц, захватывающая все новые и новые мышечные массивы. В конце концов, это приводит к полной обездвиженности больного и нарушению дыхания. Заболевание заканчивается смертельным исходом в среднем в течение 5 лет от постановки диагноза. Только 7% больных живут больше 60 месяцев.

В причинах возникновения данной болезни до сих пор не до конца разобрались ведущие ученые-медики, и механизм развития изучен не до конца. Расскажем, что же известно науке.


Общие сведения

Боковой амиотрофический селкроз причины возникновения и механизм развития
Жан-Мартен Шарко, французский врач-психиатр, невролог, основатель современной неврологии. Впервые описал БАС.

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. В последние годы наметилась тенденция к увеличению заболеваемости и «омоложению» БАС. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Мужчины страдают несколько чаще женщин, соотношение составляет 1,6:1, однако после 65 лет это соотношение выравнивается. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет. Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

Причины возникновения

Несмотря на активные исследования в этом направлении, причина развития БАС до сих пор не названа. Основная масса ученых склоняется к мысли о полифакториальном генезе болезни, т.е. предполагается воздействие нескольких причин.

Предполагают, что основная роль принадлежит изменению свойств супероксиддисмутазы-1. Это фермент, который предохраняет клетки организма от разрушения под воздействием кислородных радикалов, т.е. осуществляет антиоксидантную функцию. У 30% больных боковым амиотрофическим склерозом выявляют мутации в генах 21 хромосомы, кодирующих супероксиддисмутазу-1. Причем в 25% случаев эта мутация передается по наследству следующим поколениям, у остальных больных развивается впервые в роду под воздействием неблагоприятных факторов. Возможно, играют роль и мутации других структур:  нейрофиламентов (образований,  обеспечивающих каркас нервной клетки, придающих ей форму), везикуло-ассоциированного белка.

Среди множества факторов, которые могут вызвать развитие БАС, особое внимание уделяется:

  • глутаматной экзайтотоксичности –запуску повреждения нейронов под воздействием глутамата (вещество, переносящее «информацию» в нервной системе);
  • излишнему поступлению ионов кальция внутрь клетки, нарушению соотношения между внутриклеточным и внеклеточным кальцием;
  • недостатку нейротрофических факторов;
  • аутоиммунным процессам;
  • воздействию экзотоксинов (отмечено патологическое влияние сельскохозяйственных пестицидов, свинца);
  • курению.Боковой амиотрофический склероз причины возникновения и механизм развития

Убедительных данных о конкретном воздействии какого-либо из перечисленных факторов пока нет, предполагается их совместная роль в развитии заболевания.

Почему при боковом амиотрофическом склерозе поражаются только двигательные нейроны,  до сих пор остается загадкой.


Механизм развития

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани. Как же это происходит?

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в Боковой амиотрофический склероз причины возникновения и механизм развитиягене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту, в том числе передвижению белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

СМ. ТАКЖЕ:  Боковой амиотрофический склероз: симптомы, принципы диагностики и лечения

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Если подвести итоги всему выше сказанному, то становится понятно, что в вопросах исследования причин и механизма развития бокового амиотрофического склероза больше неизвестного, чем изученного. Неясность в этих вопросах отражается на способах лечения этого заболевания. О лечении, симптомах и диагностике этого заболевания можно узнать из следующей статьи.

Образовательная программа по неврологии, видеопрезентация на тему «Боковой амиотрофический склероз»:

 


ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ