Катаплексия

Катаплексия (синдром Левенфельда-Геннеберга) – это состояние внезапной утраты мышечного тонуса при полном сохранении сознания.  При катаплексии человек не способен шевелиться вообще, либо же обездвиженными оказываются отдельные участки его тела. Но понимание происходящего, слух, зрение, обоняние, то есть восприятие окружающего, никоим образом не страдает. Возникновение катаплексии наука связывает с дефицитом в гипоталамусе особого вещества гипокретина (орексина). Обычно катаплексия имеет приступообразное течение, длительность приступа в среднем составляет несколько секунд или минут. Чаще всего приступ катаплексии провоцируется сильными эмоциями. В 70-80% случаев катаплексия является симптомом другого заболевания, нарколепсии. Данная статья познакомит вас с основными сведениями о катаплексии.

Современная медицина чаще рассматривает катаплексию как одно из проявлений нарколепсии (болезни Желино). В действительности же только 70-80% всех случаев катаплексии являются симптомом нарколепсии, а остальные 30% возникают самостоятельно. Если катаплексия возникает при отсутствии возможных причин (проблем с нервной системой), то она является первичной (истинный синдром Левенфельда-Геннеберга). В тех случаях, когда возникновение катаплексии сопряжено с перенесенной черепно-мозговой травмой, интоксикацией (наркотиками, алкоголем и так далее), опухолью головного мозга, инфекционным процессом (энцефалитом), рассеянным склерозом, оперативными вмешательствами на головном мозге, говорят о вторичной катаплексии.

Катаплексия может быть:

  • общей (тотальной) – когда возникает утрата мышечного тонуса всего организма. Такая катаплексия сопровождается падением;
  • частичной (парциальной) – тонус теряют отдельные группы мышц (мышцы рта, языка, живота, шеи, рук или ног). В таких случаях человек утрачивает способность осуществлять движения только пораженными участками тела (например, не может закрыть рот или пошевелить руками);
  • Катаплексиякатаплексией засыпания или пробуждения. Эта разновидность возникает только в момент отхода ко сну или сразу после пробуждения. Ее еще называют сонным параличом;
  • катаплексическим статусом – когда приступы катаплексии следуют один за другим, практически без перерыва.

Вероятная причина катаплексии

В течение 15 лет проводились наблюдения за группой больных с катаплексией, чтобы обнаружить причину заболевания,  и в 2006 году были опубликованы результаты. Было установлено, что молниеносное выключение мышечного тонуса при катаплексии связано напрямую с гипоталамусом (отделом головного мозга), точнее – с выделяемым им особым веществом орексином (гипокретином). Орексин ответственен за регуляцию бодрствования, процессов возбуждения в организме человека. При катаплексии орексина вырабатывается недостаточно либо являются дефектными рецепторы, его воспринимающие. Результатом этого становится массовое подавление деятельности нейронов спинного мозга, обеспечивающих мышечный тонус. Почему именно возникает нехватка орексина (или «ломаются» его рецепторы) в организме, пока не ясно, однако выявлена прямая связь между дефицитом орексина и недостатком гистамина, дофамина, адреналина в нервной системе.
Эти медиаторы также поддерживают бодрствование и бдительность организма. Дальнейшие исследования в этой сфере наверняка смогут установить истинную причину катаплексии, разгадка, вероятно, уже близко.

Симптомы

КатаплексияОсновным симптомом катаплексии является внезапная потеря мышечного тонуса. Это может проявляться:

  • отвисанием нижней челюсти (самостоятельно закрыть ее человек в момент приступа не может, только если придержать челюсть рукой);
  • запрокидыванием назад головы или свисанием головы вниз (нарушение тонуса мышц шеи);
  • свисанием рук вдоль туловища;
  • подкашиванием ног (сгибание в коленных суставах), что обычно сопровождается падением;
  • «немым» лицом, то есть отсутствием какой-либо мимики (нарушение тонуса мышц лица).

Если катаплексия является тотальной, то все описанные выше признаки выявляются одновременно. Практически всегда при этом человек падает и лежит обездвижено в неудобной позе до окончания приступа (если ему не помочь, конечно).

СМ. ТАКЖЕ:  Нарколепсия: симптомы, диагностика и лечение

Помимо непредвиденного снижения мышечного тонуса приступ катаплексии также может себя проявлять следующими симптомами:

  • покраснением лица;
  • урежением сердцебиения;
  • обильным потоотделением;
  • нечленораздельной речью (если нарушается тонус мышц, участвующих в продукции речи);
  • двоением в глазах (за счет снижения тонуса глазных мышц).

КатаплексияОтличительными признаками приступа катаплексии следует считать отсутствие нарушения дыхания и сохранение сознания. Человек в приступе катаплексии воспринимает окружающий мир (слышит и видит, хотя возможно и двоение в глазах), все понимает, но не в состоянии выполнить какие-либо движения пораженными мышцами.

Довольно характерной является провокация приступа катаплексии сильными эмоциями или внезапными физическими усилиями. Эмоции могут быть как положительными (радость, удивление, смех, оргазм, благоговение и другое), так и отрицательными (гнев, ярость, испуг и так далее). Под внезапными физическими усилиями подразумеваются ситуации, к которым организм не был готов. Например, непредсказуемое падение какого-либо предмета на голову (необходимость молниеносно увернуться), попытка поймать внезапно брошенный предмет и так далее.

Катаплексией чаще страдают лица мужского пола. Приступы чаще возникают между 10 утра и 9 вечера. Длительность приступа весьма вариабельна: от нескольких секунд до нескольких минут.  В 93% всех случаев каталепсии приступ длится не более 2-х минут, в 6% — до 5-ти минут и в 1% — более 5 минут. Заболевание «любит» молодых людей: первые симптомы обычно появляются в период полового созревания и имеют тенденцию к угасанию после 40 лет (то есть с возрастом заболевание становится менее агрессивным). Приступы не приводят к нарушению умственных способностей, но могут становиться причиной травм. У людей, страдающих катаплексией, обычно выявляются нарушения сна (не обязательно это замечается самим пациентом, иногда изменения выявляются только при полисомнографии).


Диагностика

КатаплексияУстановление диагноза катаплексии производится врачом-неврологом. Для этого производится сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, осмотр больного. Затем назначаются дополнительные методы обследования (полисомнография, электроэнцефалография, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография, ряд биохимических анализов крови). Всестороннее обследование больного необходимо для исключения иных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину с катаплексией (например, транзиторных ишемических атак, эпилептических припадков, обмороков, гиперкалиемических параличей и многих других заболеваний).

Лечение

В настоящее время катаплексия является хроническим неизлечимым заболеванием. Основной подход к лечению данного заболевания – симптоматический.

В случаях, когда приступы возникают очень редко, длятся недолго и не приводят к социально значимым отрицательным моментам, возможно просто наблюдение неврологом без назначения какой-либо терапии.

Из медикаментозных препаратов для ликвидации приступов катаплексии обычно используют антидепрессанты (трициклические – Кломипрамин, Имипрамин;
селективные ингибиторы обратного захвата серотонина – Сертралин, Пароксетин, Флуоксетин и другие). Иногда требуется прием седативных препаратов, успокаивающих нервную систему и уменьшающих эмоциональные колебания у пациента.

КатаплексияВ Америке основным препаратом для лечения катаплексии является Оксибат натрия или Оксибутират натрия (Xyrem). В России принято использовать это средство в анестезиологии для неигаляционного наркоза.  Поскольку Оксибат натрия приводит к возникновению дневной сонливости, то его применение сочетают со стимуляторами (Модафинил, Алертек, Провигил). Обычно Оксибат натрия в сочетании со стимуляторами используют при катаплексии с нарколепсией. Американские ученые также разработали специальный спрей для носа, содержащий орексин. Пока что его эффективность проверялась только на животных, но результаты были вполне обнадеживающими. Возможно, через какое-то время препарат будет тестирован и на людях.

В качестве основных профилактических мер при катаплексии рекомендуется отказаться от употребления кофе, алкогольных напитков, не курить, вести здоровый образ жизни, соблюдать режим труда и отдыха (значительная роль отводится достаточному количеству сна).
Еще хотелось бы отметить, что люди, страдающие катаплексией, не могут работать с движущимися механизмами, на высоте и так далее, то есть в тех условиях, где внезапное падение может спровоцировать несчастный случай.

СМ. ТАКЖЕ:  Нарколепсия: симптомы, диагностика и лечение

Таким образом, катаплексия – это заболевание нервной системы, причиной которого является недостаток особого вещества в головном мозге. Катаплексия не отличается особым разнообразием симптомов: в основном она проявляет себя приступами внезапной утраты мышечного тонуса. КатаплексияСама по себе болезнь не опасна, она не приводит к каким-либо осложнениям, не прогрессирует, однако может стать причиной травм, получаемых в момент падения. На сегодняшний день катаплексия является неизлечимым заболеванием, но ведутся исследования в этом направлении. А пока что основной мерой помощи таким больным являются антидепрессанты разных групп.


ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ