Нарколепсия: симптомы, диагностика и лечение

Нарколепсия, или болезнь Желино – это своеобразная болезнь нервной системы, характеризующаяся нарушением сна в виде приступов дневной сонливости, которым невозможно противостоять. При этом заболевании человек может заснуть в самый неподходящий момент: за рулем автомобиля, в момент сдачи экзамена и так далее. Помимо эпизодов навязчивого дневного сна, нарколепсия характеризуется еще рядом некоторых симптомов.

Для диагностики заболевания требуется проведение дополнительных методов исследования, таких, как полисомнография и тест множественных латентностей сна. Полностью избавиться от этого заболевания в настоящее время нельзя. Однако с помощью ряда лекарственных средств можно уменьшить проявления заболевания. В этой статье мы поговорим о причинах, симптомах, методах диагностики и способах лечения нарколепсии.


Общие сведения

Нарколепсия симптомы диагностика и лечениеНарколепсия относится к довольно редким заболеваниям. Распространенность составляет 20-40 случаев на 100 000 населения. Считается, что эта болезнь поражает как женский, так и мужской пол. Однако, по некоторым сведениям, мужчины болеют все же чаще.

Сущность заболевания заключается в эпизодических приступах дневных засыпаний, которые могут сопровождаться утратой мышечного тонуса всего тела или отдельных мышечных групп, галлюцинациями, нарушением ночного сна. Приступы сна днем, можно сказать,  застают человека врасплох. Внезапно появляется непреодолимое желание заснуть, которое невозможно побороть. Человек засыпает в неудобной позе, в любом месте. Проспав какое-то время (которое может быть абсолютно различным: от нескольких минут до нескольких часов), человек пробуждается самостоятельно и чувствует себя отдохнувшим. Однако через некоторое время приступ вновь повторяется. Такая ситуация может воспроизводиться несколько раз в день, что, конечно, значительно нарушает жизнедеятельность.

Что же становится причиной столь странного и несвоевременного наступления сна? Давайте узнаем.

Причины

Нарколепсия – это патология сна. А за сон в человеческом организме отвечает головной мозг. Следовательно, причина заболевания кроется где-то в головном мозге.

Ряд исследований последних лет позволил выяснить, что нарколепсия возникает при недостатке особого вещества орексина (гипокретина). Орексин представляет собой нейромедиатор головного мозга, отвечающий за бодрствование. У людей и животных, страдающих нарколепсией, выявлено понижение его содержания в спинномозговой жидкости (ликворе).

Нарколепсия симптомы диагностика и лечениеПочему происходит снижение выработки орексина, до сих пор не известно. Главная гипотеза состоит в том, что основную роль в развитии нарколепсии играет наследственная предрасположенность (по системе генов тканевой гистосовместимости HLA). Предположительно, определенные галлотипы HLA запускают разрушение нейронов, продуцирующих орексин в области гипоталамуса.

Известно, что при нарколепсии нарушается структура сна, то есть соотношение между фазами медленного и быстрого сна. Фаза быстрого сна становится избыточной и наступает быстрее, чем в норме. А снижение деятельности активизирующей головной мозг системы способствует возникновению периодов быстрого сна даже в период бодрствования, что и проявляется клиническими симптомами засыпания в неположенном месте и в неподходящее время.

Ученые считают, что для реализации генного механизма нарушений при нарколепсии только наследственной предрасположенности недостаточно. Должны еще присутствовать провоцирующие факторы. К таковым относят:

  • черепно-мозговые травмы любой степени тяжести;
  • инфекционные заболевания;
  • гормональные изменения в организме (нарушение деятельности желез внутренней секреции, беременность);
  • избыточные эмоции (как положительные, так и отрицательные).

Нужно понимать, что все это лишь предположения, часть из которых имеет инструментальное подтверждение. Весомая причина и точный механизм развития пока находятся за гранью понимания ученых.


Симптомы

Нарколепсия симптомы диагностика и лечениеЗаболевание возникает в возрасте от 5 до 50 лет, но чаще дебютирует до 30 лет. Основным проявлением болезни считаются повторяющиеся приступы дневных засыпаний. Эти приступы могут комбинироваться с наличием ряда других симптомов, но не обязательно одновременное наличие всех из них.

Итак, к основным признакам нарколепсии относят:

  • дневные засыпания;
  • приступы катаплексии (ниже выясним, что же это за приступы и чем характеризуются);
  • галлюцинации, сопряженные с периодами засыпания и пробуждения;
  • проблемы ночного сна.

Поговорим о каждом симптоме более подробно.

Дневные засыпания

Они могут возникать в любое время в течение дня, однако к вечеру обычно сонливость меньше, чем днем. Человека начинает клонить в сон, причем спать хочется настолько сильно, что практически никакие действия не могут остановить наступление сна. Умывание лица холодной водой, активные движения, пощипывание самого себя, курение и другие подобные действия могут лишь на немного отсрочить наступление сна.

СМ. ТАКЖЕ:  Катаплексия

Засыпание происходит в любой остановке. Конечно, сну больше способствуют монотонная работа, чтение книги, просмотр телепередач, слушание скучных лекций. Однако важная беседа на работе, пребывание у руля автомобиля, участие в ссоре и тому подобные ситуации не противоборствуют наступлению сна. Проще говоря, сон наступает в любой ситуации и обстановке, даже самой неадекватной. Нарколепсия симптомы диагностика и лечениеПри этом возможно (но не обязательно) продолжение выполнения каких-либо действий, но уже спящим человеком (например, уже заснув, человек продолжает управлять автомобилем).

Длительность наступившего сна различная. Если человек пребывает дома, то это могут быть часы, а если он находится в не совсем удобной обстановке, то сон длится всего лишь несколько минут. Проснувшись, человек чувствует себя довольно бодро и может быстро включиться в прерванную сном деятельность. В принципе, больного во время приступа легко разбудить (так же, как и при обычном сне). Но через какое-то время приступ вновь повторяется.

Частота приступов в течение дня колеблется от одного до нескольких. Чаще всего такие приступы одолевают больных около 10-12 часов и после обеда.

Больные осознают все, что с ними происходит, то есть понимают, что спали, но ничего не могут с этим поделать.

Приступы катаплексии

Под термином «катаплексия» понимают внезапную потерю мышечного тонуса и силы в поперечно-полосатых (скелетных) мышцах. Явление может быть генерализованным, с захватом всех мышечных групп, и тогда оно сопровождается падением, утратой способности говорить, полной обездвиженностью. Если же катаплексия развивается в отдельных мышечных массивах, то тогда избирательно утрачиваются отдельные двигательные функции. Например, свисает голова, подкашиваются ноги, выпадают предметы из рук.

Нарколепсия симптомы диагностика и лечениеСознание при катаплексии не нарушается. Человек понимает, что падает или не может выполнить какое-то действие, но бессилен что-либо с этим поделать.

В среднем, приступ длится несколько секунд, реже – минуты. Однако возможно неоднократное повторение таких приступов. Если приступы идут один за другим практически без промежутка, или он очень короткий, то тогда развивается состояние, именуемое катаплексическим статусом.

Приступы катаплексии могут возникать сами по себе, спонтанно, а могут быть спровоцированы эмоциями, причем, как положительными, так и отрицательными. Довольно часто приступы катаплексии провоцирует смех, ярость, половой акт.

Во время приступа катаплексии снижаются сухожильные рефлексы, повышается потливость, краснеет или бледнеет кожа, замедляется сердечный ритм. Если во время приступа свисает голова, то возможно даже затруднение самостоятельного дыхания.

Приступы катаплексии, сопровождающие пробуждение и засыпание, называют сонным параличом (или, соответственно, катаплексией пробуждения и засыпания). Это такие эпизоды, когда непосредственно перед засыпанием или сразу после пробуждения человек не может ни пошевелиться, ни произнести ни слова. Возможны только моргание и движение глазами. Обычно сонный паралич возникает в связи с ночным сном, хотя довольно редко может быть и при дневных эпизодах сна.

Приступы катаплексии возникают не в дебюте заболевания. Обычно проходит какое-то время, пока существуют лишь дневные приступы сна. Нарколепсия приобретает определенный «стаж», и вот тогда и появляются приступы катаплексии.

Галлюцинации

Нарколепсия симптомы диагностика и лечениеЭтот симптом присутствует приблизительно у трети больных нарколепсией. Представляет собой появление зрительных, слуховых, вкусовых, обонятельных, тактильных галлюцинаций. Зрительные образы возникают чаще всего. Галлюцинации, возникающие во время засыпания, называют гипнагогическими, а во время пробуждения – гипнопомпическими. Гипнагогические галлюцинации встречаются значительно чаще.

В основном, этот симптом присущ периоду ночного сна (как и сонный паралич), однако иногда возможно его появление и при дневных приступах.

Галлюцинации носят преимущественно устрашающий характер, сопровождаются бурными эмоциями и мешают человеку заснуть. Поскольку они повторяются, то возникает боязнь засыпания ночью, боязнь оставаться самому в темной комнате и так далее (в зависимости от содержания галлюцинаций).

Проблемы ночного сна

Этот симптом наблюдается в половине случаев нарколепсии. Больным трудно заснуть (отчасти виновниками этого могут быть галлюцинации), сам сон весьма поверхностный. Страдающие нарколепсией люди часто просыпаются среди ночи и не могут уснуть снова. Сам сон сопровождается яркими сновидениями, которые могут становиться причиной пробуждения. При этом нельзя сказать, что больные высыпаются в течение дня (во время приступов дневного сна). Совсем нет, и отсутствие нормального ночного сна сказывается на самочувствии людей. Развивается хроническая усталость, больные жалуются на головные боли, нарушение памяти, снижение внимания и способности концентрироваться.

СМ. ТАКЖЕ:  Катаплексия

Диагностика

Нарколепсия симптомы диагностика и лечениеКонечно, в диагностике нарколепсии первостепенная роль принадлежит жалобам больного и анамнезу заболевания. Однако этого недостаточно. Для достоверного подтверждения диагноза необходимо проведение дополнительных методов исследования: полисомнографии и теста множественных латентностей сна.

Полисомнография осуществляет видеозапись сна с одновременной регистрацией физиологических параметров организма: электрокардиограммы, электроэнцефалограммы, мышечных сокращений, дыхательных движений и ряда других показателей. Обычно в лаборатории необходимо провести целую ночь. По итогам исследования, с помощью компьютера обрабатываются полученные данные. Это исследование имеет цель: исключить другие причины нарушения сна. На следующий день после полисомнографии проводят тест множественных латентностей сна.

Тест множественных латентностей сна осуществляется следующим образом: больному дается 4-5 попыток заснуть в течение дня. На одну попытку выделяется 20 минут. Интервалы между попытками составляют 2 часа. В это время также регистрируется ряд параметров организма, ведется запись фаз сна (быстрой и медленной). При нарколепсии фаза быстрого сна наступает очень быстро, а также возникают изменения структуры сна, отличающиеся от нормального. Наличие таких изменений при отсутствии других признаков нарушения сна при полисомнографии подтверждает диагноз нарколепсии.

Лечение

Нарколепсия является неизлечимым заболеванием. Полностью избавиться от недуга пока невозможно. Однако ряд медикаментозных средств позволяет уменьшить количество эпизодов дневного сна, нормализовать ночной сон, убрать приступы катаплексии и галлюцинации.

Нарколепсия симптомы диагностика и лечениеДля устранения дневной сонливости используют Модафинил (Алертек, Модалерт, Провигил). Его назначают по 100-200 мг утром. Если дозы не хватает, и днем появляются эпизоды сна, тогда дополнительно назначают 100 мг в 12-13 часов дня (не позже!). Хотя прием дополнительной дозы препарата несет риск нарушения ночного сна. Препарат не вызывает привыкания и довольно неплохо переносится. Однако существует один нюанс для жителей России: препарат не производится на ее территории и  запрещен к ввозу (с 2012 года).

Кроме Модафинила, для лечения дневной сонливости используют Сиднокарб (20-50 мг в сутки), Индопан (30-60 мг в сутки), Меридил (10-30 мг в сутки). Препараты являются психостимуляторами и назначаются курсами по 3-4 недели с последующей постепенной отменой в течение 2-3 недель. Затем курсы повторяют.

Для нормализации ночного сна может понадобиться прием снотворных средств, хотя их эффективность при нарколепсии низкая.

Для устранения приступов катаплексии и галлюцинаций пользуются антидепрессантами. Наиболее эффективными оказались трициклические антидепрессанты: Имипрамин (Мелипрамин, Тофранил), Кломипрамин (Анафранил). Чаще всего применяют Кломипрамин. Доза составляет 25-150 мг, принимается однократно утром. Употребление антидепрессантов позволяет почти полностью устранить катаплексические приступы и гипнагогические галлюцинации.

В настоящее время проводится исследование эффективности назального спрея на основе орексина. Он был разработан американскими учеными. Препарат уже показал свою эффективность при применении у животных. Возможно, в скором времени благодаря этой разработке нарколепсия перестанет быть неизлечимым заболеванием.

Нарколепсия симптомы диагностика и лечениеБольным нарколепсией рекомендуется четко соблюдать режим сна, то есть ложиться спать и просыпаться в одно и то же время, а также иметь короткий дневной сон после обеда (продолжительностью не более 30 минут).

Отдельно хотелось бы сказать, что люди, страдающие нарколепсией не должны водить автомобиль, работать на высоте или с движущимися механизмами, поскольку могут причинить вред не только себе, но и окружающим в случае засыпания.

Таким образом, нарколепсия – это патология сна со своеобразной клинической картиной. Болезнь пока не научились лечить радикально, однако некоторые шаги в этом направлении уже сделаны. Больным с этой патологией не стоит отчаиваться. Необходимо пересмотреть некоторые моменты своей жизни, чуть изменить образ жизни и адаптироваться к имеющимся проблемам. Заболевание само по себе не несет угрозы для жизни, если исключить ситуации, в момент которых засыпание может быть рискованным.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Нарколепсия. Как победить «сонную» болезнь?»:


ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ