Краниофарингиома

Краниофарингиома (синонимы: опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдхайма) — это преимущественно доброкачественная опухоль головного мозга. Озлокачествление (превращение в рак) случается крайне редко. Опухоль возникает из эмбриональных (зародышевых) клеток, и произойти это может в любом возрасте. Краниофарингиома располагается в области турецкого седла, у основания мозга. Опухоль может проявлять себя изменением внутричерепного давления, нарушением зрения, гормональными расстройствами, изменениями поведения (в том числе психическими расстройствами), а может и вообще не давать о себе знать на начальных стадиях. Для выявления этого заболевания необходимо проведение компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение состоит в удалении опухоли оперативным путем, а также лечении с использованием лучевой терапии. Обо всем, что связано с этой загадочной опухолью, вы сможете узнать, ознакомившись с данной статьей.

Что такое краниофарингиома

Краниофарингиома как самостоятельное заболевание известна еще с середины XIX века. Тогда она была обнаружена патологоанатомом случайно при вскрытии. В 1904 г опухоль была описана Эрдхаймом (Эрдеймом) как отдельная разновидность опухолей головного мозга. В 1922 г. американский нейрохирург Х. Кушинг предложил термин «краниофарингиома», который стойко закрепился за данной опухолью, так она называется и по сей день. Такое наименование было дано не случайно. Дело в том, что опухоль образуется из зародышевых клеток, формирующих черепно-глоточный (краниофарингеальный) проток у эмбриона на самых начальных этапах беременности. В норме по окончании процесса формирования тканей головного мозга ненужные клетки черепно-глоточного протока подвергаются обратному развитию, то есть как бы рассасываются. Если же этого не происходит, то впоследствии из этих клеток и развивается краниофарингиома.

Согласно статистическим данным, краниофарингиома составляет около 1-4% от всех первичных новообразований головного мозга. У детей этот показатель несколько выше и составляет от 5 до 10%. Пик заболеваемости регистрируется в возрасте 5-16 лет и после 50 лет. Половых различий в структуре заболеваемости не выявлено, то есть одинаково часто страдают как мужчины, так и женщины.

Располагается опухоль у основания головного мозга в области гипофиза. Она может иметь разные размеры, но чаще всего 2-5 см в диаметре. Опухоль обычно имеет свою капсулу и не прорастает в окружающие ткани, а просто сдавливает их. За счет сдавления и появляются основные симптомы заболевания. Капсула не позволяет содержимому опухоли контактировать с тканью мозга, его оболочками и нервами. В случае разрыва капсулы и истечения содержимого развивается воспалительный процесс в мозговом веществе. Краниофарингиома – практически всегда опухоль доброкачественная, но в силу своего анатомического расположения может давать грозные осложнения.

По своей структуре краниофарингиома может быть:

• компактной (мягкой) с мелкими кистозными полостями и небольшими вкраплениями кальция;
• кистозной (в виде большой одно- или многокамерной полости, наполненной жидкостью);
• каменистой (практически полностью пропитанной солями кальция);
• смешанного строения (сочетает в себе черты нескольких разновидностей).

Отличительной особенностью жидкости, содержащейся внутри кистозной краниофарингиомы, является значительное содержание белка, жирных кислот и кристаллов холестерина.

Существует классификация краниофарингиом, основанная на их анатомическом расположении. Такое разделение необходимо для планирования доступа при хирургическом лечении данной опухоли.

Причины появления краниофарингиомы

Что же заставляет клетки черепно-глоточного протока оставаться жизнеспособными, а в последующем еще и размножаться? Ученые предполагают, что виною тому служат различные вредные факторы, влияющие на плод во время первого триместра беременности:

• употребление лекарственных препаратов;
• воздействие токсинов или ядов;
• облучение;
• внутриутробные инфекции;
• наличие нелеченных хронических заболеваний у матери;
• тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Все эти факторы могут приводить к неправильной закладке органов и систем плода, в том числе и черепно-глоточного протока. Однако следует понимать, что совсем не обязательно, например, что после употребления матерью какого-либо лекарственного препарата у рожденного ею ребенка разовьется в будущем краниофарингиома. Просто риск в целом будет несколько выше, чем у других.

Симптомы

Краниофарингиома — довольно коварная опухоль, поскольку поначалу ничем себя не проявляет. Симптомы появляются тогда, когда опухоль достигает приличных размеров и начинает сдавливать окружающие ткани. Признаки этой опухоли неспецифичны, то есть не позволяют заподозрить именно эту разновидность опухолей головного мозга. Что же это за симптомы? Основными признаками краниофарингиомы могут быть:

• головные боли. Данный симптом является отражением внутричерепной гипертензии. Опухоль — это всегда плюс-ткань, а полость черепа имеет постоянные размеры, поэтому появление дополнительного образования внутри черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что в свою очередь и дает о себе знать головной болью. Боль может быть диффузной, а может быть локальной в зоне лба или в височных областях, имеет ноющий характер. Поначалу боль непостоянна, но с ростом опухоли становится все чаще и интенсивнее, приобретает распирающий характер;
• нарушения зрения. Этот симптом связан со сдавлением проходящих возле турецкого седла зрительных путей. В зависимости от того, в какую сторону растет опухоль, появляются те или иные расстройства зрения. Это может быть частичное выпадение полей зрения (когда человек не видит правые или левые части картинки — так называемая гемианопсия), сужение полей зрения (когда картинка видна как в подзорную трубу), нарушение зрения на один глаз (слепота). При длительном существовании краниофарингиомы возможно развитие атрофии зрительного нерва. В этом случае даже после удаления опухоли восстановление зрения невозможно;
• симптомы внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления). Они возникают в результате сдавления растущей опухолью третьего желудочка головного мозга, где циркулирует спинномозговая жидкость. Из-за нарушения оттока жидкости из желудочка, она начинает распирать мозговую ткань изнутри, тем самым вызывая нарастание головной боли, изменение сознания до оглушения или сопора, нарушения в психической сфере (заторможенность или наоборот возбуждение, неадекватность поведения). При этом довольно быстро может ухудшаться зрение (снижается его острота), а также возникает отек диска зрительного нерва (что видно при осмотре офтальмологом глазного дна). Усиление головной боли сопровождается упорной рвотой, возникающей без предвестников;
• изменения в психической сфере. Больные могут становиться вялыми, апатичными, безучастными к происходящему вокруг. Они как бы эмоционально тупеют. Может ухудшаться память. Дети могут отставать в нервно-психическом развитии от сверстников. Возможны нарушения сна;
• гормональные расстройства. Сама по себе краниофарингиома не имеет никакого отношения к гормональному фону организма, она не производит никаких гормонов. Но расположение опухоли вблизи гипофиза обусловливает нарушение его функции, а гипофиз — это ведь главный эндокринный орган человека. Сдавление гипофиза растущей опухолью может приводить к нарушению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла, снижение потенции и либидо, преждевременное половое созревание у детей или задержка полового развития и роста), щитовидной железы (чаще снижение ее функции — гипотиреоз, реже — повышение функции — гипертиреоз), надпочечников (тенденция к низкому артериальному давлению, изменение волосяного покрова, быстрая утомляемость, непереносимость обычных физических нагрузок). Помимо этого может наблюдаться истечение грудного молока из молочных желез, ожирение или резкое снижение массы тела. Часто первым симптомом краниофарингиомы становится несахарный диабет, когда мочи выделяется за сутки до 5-10 л. Его возникновение связано с нарушением синтеза антидиуретического гормона гипофизом. Как видим, гормональные нарушения весьма многочисленны и разнообразны, и на первый взгляд может показаться, что не имеют ничего общего с головным мозгом. А на самом деле во всем виновата растущая опухоль головного мозга;
• симптомы поражения черепно-мозговых нервов. В зависимости от направления роста краниофарингиомы в полости черепа она может сдавливать I, III, IV, V, VI пары черепно-мозговых нервов. Это проявляется нарушением восприятия запахов, нарушением движения глазными яблоками в одном или нескольких направлениях, свисанием века, приступообразными болями в области лица;
• эпилептические припадки. Они довольно редко становятся первым симптомом краниофарингиомы, но и такая ситуация тоже возможна.

Из всего вышеизложенного становится понятно, что краниофарингиома не имеет ни одного специфического клинического проявления. Ведь ни головная боль, ни признаки повышения внутричерепного давления, ни гормональные расстройства не могут служить достоверным доказательством ее наличия. Поэтому диагностика данного заболевания основывается не только на жалобах и данных осмотра больного, но и на дополнительных методах исследования, о чем вы узнаете ниже.

Диагностика

Подозрение на наличие опухоли в головном мозге возникает при наличии некоторых симптомов (упорные головные боли, характерные изменения зрения, явления внутричерепной гипертензии и так далее) и данных неврологического осмотра, осмотра офтальмологом. Чтобы подтвердить либо исключить опухоль головного мозга (любую, в том числе и краниофарингиому), необходимо выполнить компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. До появления этих методов исследования пользовались рентгенографией черепа, однако она могла обнаружить лишь опухоли с содержанием кальция. С появлением КТ и МРТ диагностика значительно упростилась. Расположение опухоли, некоторые характеристики ее плотности (в частности, наличие кальция) позволяют предположить, что это именно краниофарингиома. Для выяснения ее влияния на гормональный фон человека необходимо определить концентрацию гормонов гипофиза, надпочечников, щитовидной железы. Наиболее точно утверждать, что у данного больного есть краниофарингиома, можно только получив результаты гистологического исследования ткани опухоли, поскольку существуют еще и другие опухоли головного мозга, которые могут давать такую же симптоматику.

Следует отметить, что в некоторых случаях краниофарингиома обнаруживается случайно при обследовании по поводу другого заболевания. Например, человек получил травму головы. Для уточнения диагноза ему назначают МРТ головного мозга, по результатам которой обнаруживается бессимптомная краниофарингиома.

Лечение

Исторический путь лечебных манипуляций при краниофарингиомах довольно извилист. Первое оперативное вмешательство было проведено еще в 1909 г У. Холстедом. Если учитывать расположение опухоли и уровень оперативных технологий тех времен, конечно, можно говорить о неэффективности хирургических способов избавления от недуга. Операции, которые проводились в первой половине прошлого века, отличались высокими показателями смертности и послеоперационных осложнений (нередко становившихся причинами смертельного исхода). Поэтому во второй половине ХХ века предпочтение стали отдавать лучевым методам лечения. Однако лучевая терапия лишь уменьшала размеры опухоли и на какое-то время приостанавливала ее рост, не позволяя избавиться от краниофарингиомы навсегда. Совершенствование нейрохирургических методик позволило хирургическим методам вновь занять лидирующие позиции. На сегодняшний день оперативное лечение является основным при выявлении краниофарингиом. Доступ к опухоли осуществляется различными способами в зависимости от ее расположения и размеров. В послеоперационном периоде часто прибегают к лучевым методам лечения, поскольку не всегда удается полностью удалить опухоль. Лучевая терапия также способствует профилактике рецидивов заболевания. Считается, что полностью удалить краниофарингиому, размеры которой превышают 5 см в диаметре, невозможно. Поэтому в большинстве случаев приходится комбинировать хирургическое лечение с последующим лучевым.

Еще одним способом избавления от опухоли является дренирование кисты с введением в ее полость противоопухолевого препарата Блеоцина или Альфа-интерферона.

Среди радиохирургических методов лечения стоит отметить Гамма-нож и Кибер-нож. Это неинвазивные способы облучения опухоли тонкими пучками радиации под различными углами. При этом здоровые ткани мозга практически не подвергаются воздействию радиации, что позволяет свести к минимуму последствия лучевого лечения. Это возможно благодаря стереотаксическим методикам, когда производится точный расчет расположения опухолевой ткани, пучок радиации подводится именно в эту зону, минуя здоровые ткани. Гамма-нож и Кибер-нож могут использоваться в качестве дополнения к хирургическому лечению краниофарингиом большого размера, когда полное удаление невозможно.

В связи с близким расположением к опухоли важных структур головного мозга иногда после тотального удаления опухоли и лучевой терапии возникают эндокринные нарушения (в частности, несахарный диабет), которые требуют гормональной коррекции всю последующую жизнь. К сожалению, в некоторых случаях такова цена за избавление от опухоли. Такие больные должны получать заместительную терапию соответствующими гормонами. Иногда после лучевой терапии гормональные нарушения возникают не сразу, поэтому такие больные должны состоять на учете и периодически сдавать анализы на содержание гормонов.

Прогноз

Учитывая расположение опухоли, радикальное удаление ее при относительно больших размерах (более 5 см) невозможно. Проведение после хирургического лечения лучевой терапии позволяет свести к минимуму риск рецидива, но, к сожалению, не к нулю. Чаще всего рецидивы возникают в первые 3 года. Статистические данные о повторном росте опухоли довольно противоречивы и колеблются от 5 до 35%. Смертельные исходы после операций составляют от 5 до 10% (в зависимости от возраста больных, размеров опухоли, сопутствующих заболеваний).

Хотя краниофарингиома и является доброкачественной опухолью, тем не менее ее расположение вблизи важных структур на основании головного мозга создает предпосылки для некоторого количества осложнений, возникающих в результате лечения. Эти осложнения сами по себе могут в последующем стать причиной сокращения жизни (например, деменция или несахарный диабет). Достоверно судить о коэффициенте выживаемости через 5-10-20 лет после удаления краниофарингиомы довольно сложно, поскольку существуют лишь показатели смертности у таких больных в целом (то есть от любых причин), а не только от данного заболевания.

Таким образом, подводя итоги, можно сказать, что краниофарингиома — это одна из опухолей головного мозга, предпосылки к возникновению которой закладываются еще во время беременности, а проявить себя она может в любом возрасте. Симптомы этого заболевания неспецифичны и довольно разнообразны, а для уточнения диагноза обязательно необходимо проведение КТ или МРТ головного мозга. Выбор способа лечения зависит от многих факторов и носит индивидуальный характер (в основном это хирургические способы, лучевая терапия или их комбинация). Краниофарингиому можно победить!