Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви – это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, проявляющееся когнитивными нарушениями, развитием психотической симптоматики и экстрапирамидными расстройствами.

Среди всех причин развития деменций данное заболевание находится на 3 месте, уступая болезни Альцгеймера и комбинированной деменции.

Термин «деменция» в переводе с латинского языка означает слабоумие.

Причины

Лица, страдающие этим заболеванием, рассеянны, забывчивы, теряют интерес к жизни.

На сегодняшний день причина заболевания достоверно не выявлена. В некоторых случаях деменция с тельцами Леви носит наследственный характер, но, как правило, возникает спорадически.

В основе заболевания лежит нарушение обмена белка a-синуклеина, который синтезируется в нейронах. При воздействии неблагоприятных факторов запускается механизм, который приводит к нарушению переработки этого белка и его накоплению внутри клеток с последующей гибелью нейронов. Скопления а-синуклеина получили название «тельца Леви». Наибольшее скопление телец Леви встречается в клетках коры больших полушариев головного мозга и подкорковых структурах.

Заболевание одинаково часто встречается среди женщин и мужчин, чаще регистрируется в возрасте 60-80 лет.


Клиническая картина

Клиническая картина представлена несколькими группами симптомов.

  1. Психические и психотические расстройства.

Психические расстройства представлены в первую очередь изменением когнитивных функций. Это проявляется заторможенностью, невнимательностью, снижением познавательных функций. Человек затрудняется выполнить сложное последовательное действие (одеть себя, собраться на прогулку и др.). Появляются зрительно — пространственные расстройства, например, больной не может правильно нарисовать часы и указать стрелками заданное время или перерисовать геометрическую фигуру. На поздних стадиях болезни выявляются проблемы с идентификацией окружающих людей и/или собственного отражения в зеркале. Такие пациенты не узнают близких людей или путают их с другими людьми, принимают за чужих людей. Внимание становится рассеянным, появляются паузы в разговоре или в деятельности. Дефицит когнитивных функций приводит к резкому ограничению профессиональных возможностей и развитию социальной дезадаптации.

Другой важный симптом психических расстройств – появление флуктуаций, которые регистрируются у 60-80% больных. Флуктуация – это колебания психического состояния, которые проявляются чередованием эпизодов спутанного сознания и ареактивности. В начальный период колебания человек бодрствует, но не понимает, что его окружает и где он находится. Постепенно бодрствование сменяется апатией, сонливостью и заторможенностью. Больной перестает вступать в контакт, становится молчаливым и замкнутым. После такого эпизода наступает просветление: восстанавливается ориентация в месте и времени, частично возвращаются когнитивные функции, нормализуется контакт с человеком. По продолжительности флуктуации бывают от нескольких секунд до нескольких часов. У одного и того же человека психические колебания могут быть разной продолжительности.

Психотические расстройства представлены зрительными галлюцинациями. Они встречаются у 80% людей с деменцией с тельцами Леви. Больные «видят» трехмерные изображения людей и животных в разных цветовых гаммах, в некоторых случаях пытаясь вступить с ними в контакт. Критика к зрительным галлюцинациям у большинства людей сохранена, то есть, позволяет отличить реальный предмет от воображаемого. Некоторые пациенты категорически отрицают наличие галлюцинаций, поэтому выявляются они при тщательном обследовании и могут быть не заподозрены родственниками больного. Воображения могут сопровождаться бредом, чаще это описание того, что видит человек. Некоторые больные верят в то, что их родственники заменены двойниками (синдром Капгра). Наличие зрительных галлюцинаций находится в прямой зависимости от концентрации телец Леви в миндалине головного мозга, парагиппокампальной коре и коре височных долей. Провоцируют прогрессирование психотических нарушений инфекционные болезни, смена схемы медикаментозной терапии и другие состояния, но в ряде случаев прогрессирование может быть спонтанным.

  1. Экстрапирамидные расстройства.

Двигательные расстройства чаще проявляются в виде нарушения походки, она становится шаткой, приводит к частым падениям. Возникает обеднение мимики, лицо становится маловыразительным. У части пациентов при осмотре выявляют парез взора (неподвижность глазных яблок).

  1. Вегетативные изменения.
СМ. ТАКЖЕ:  Сосудистая деменция: симптомы, лечение

Для людей с дементицей с тельцами Леви характерны скачки артериального давления, ортостатическая гипотензия, которая проявляется обмороками при смене положения тела. Нарушается мочеиспускание, опорожнение кишечника в виде запоров.

  1. Нарушение сна.

Сон становится поверхностным. Человеку трудно становится засыпать, он часто просыпается по ночам.

Примерно у 60% больных заболевание дебютирует с картины когнитивных нарушений. По мере прогрессирования заболевания присоединяются двигательные расстройства.


Диагностика

На томограмме обнаруживаются неспецифические изменения — диффузная атрофия вещества головного мозга.
  1. Осмотр невролога, психиатра.

Особенности клинической картины позволяют прижизненно предположить и/или диагностировать заболевание.

  1. МРТ или КТ.

Являются дополнительными методами исследования. На снимках выявляют умеренную диффузную атрофию вещества головного мозга, специфических изменений нет.

  1. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).
  2. Золотым стандартом диагностики является патоморфологическое исследование головного мозга после смерти больного.

Лечение

Специфическое лечение деменции с тельцами Леви отсутствует. Заболевание носит прогрессирующий характер, поэтому в задачи лекарственной терапии входит облегчение имеющихся симптомов. В зависимости от того, какая симптоматика преобладает, подбираются препараты. Нужно заметить, что выбор лекарства и подбор его дозы должен проводить специалист, так как разные группы препаратов могут одновременно оказывать ослабляющее действие на одни симптомы и усиливать другие (например, нейролептики ослабляют галлюцинации, но усиливают экстрапирамидные расстройства).

Медикаментозное лечение включает в себя следующие группы препаратов:

  1. Корректоры когнитивных нарушений (деменции): мемантин, галантамин.
  2. Противопаркинсонические средства применяются для коррекции экстрапирамидных расстройств: леводопа.
  3. Корректоры психических отклонений: галантамин, клозапин.
  4. Антидепрессанты: циталопрам, сертралин.
  5. При нарушении мочеиспускания назначается троспий.

Прогноз

Деменция с тельцами Леви является прогрессирующим заболеванием, поэтому средняя продолжительность жизни после дебюта болезни составляет в среднем 5 лет.




ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ