Оптическая нейропатия

Оптической нейропатией называют поражение волокон зрительного нерва, что сопровождается его атрофической дегенерацией с развитием характерных клинических симптомов. Ранее это состояние обозначали термином «атрофия зрительного нерва», но в настоящее время офтальмологи рекомендуют его не использовать.

Оптическая нейропатия является не самостоятельно возникающей патологией, а одним из проявлений или следствием целого ряда заболеваний. Поэтому пациенты с таким диагнозом встречаются в практике врачей различного профиля: окулиста, невролога, эндокринолога, травматологов, челюстно-лицевых хирургов и даже онкологов.

Патогенез

Какой бы ни была причина поражения зрительного нерва, ключевыми патогенетическими моментами являются ишемия нервных волокон с ослаблением антиоксидантного защитного механизма. Этому могут способствовать различные этиологические механизмы:

• компрессия (сдавливание) извне нервных волокон;
• недостаточность кровоснабжения с развитием ишемии, при этом значение имеют нарушения артериального и венозного кровотока;
• метаболические нарушения и интоксикации, сопровождающиеся активацией нейротоксических и перекисных реакций;
• воспалительный процесс;
• механическое повреждение нервных волокон (травмы);
• нарушения центрального генеза (на уровне головного мозга);
• радиационное поражение;
• врожденные аномалии.

Если повреждения принимают необратимый и прогрессирующий характер, нервные волокна гибнут и замещаются глиозной тканью. Причем патологический процесс имеет тенденцию к распространению, поэтому оптическая нейропатия в большинстве случаев склонна к нарастанию. Область появления первичного очага и скорость дегенерации (атрофии) нерва зависят от этиологии (причины).

Что приводит к дегенерации зрительного нерва

Заболеваний, способных провоцировать развитие оптической нейропатии, достаточно много. По механизму поражения зрительного нерва все их можно подразделить на несколько групп:

• Заболевания с преимущественно сосудистым патогенетическим фактором. Сюда относят сахарный диабет, гипертоническую болезнь и вторичные артериальные гипертензии любого генеза, артериальные гипотонии, височный артериит, генерализованный атеросклероз, узелковый периартериит, тромбоз магистральных сосудов цервикоцеребральной области и питающих нерв артерий.
• Состояния, приводящие к компрессии (сдавливанию извне) ствола зрительного нерва. Это тиреотоксикоз (протекающий с эндокринной офтальмопатией), любые объемные образования орбиты и зрительного канала (глиомы, лимфангиомы, гемангиомы, кисты, карциномы), все виды псевдотумора глазницы. Иногда встречается компрессия осколками после травм глазницы, гематомами (в том числе располагающимися между оболочками нерва) и инородными телами. Происходящая при этом дегенерация нервной ткани связана не только с прямой компрессией волокон. Большое значение имеет также ишемия (кислородная недостаточность) значительных участков нерва, которая развивается вследствие локального сдавливания питающих сосудов.
• Инфильтрация ствола глазного нерва. Чаще всего речь идет о прорастающих опухолях, которые бывают первичными и вторичными (метастатическими). К инфильтрации нерва могут приводить также очаги воспаления, саркоидоз, грибковая инфекция.
• Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз). Обнажение нервных волокон приводит вначале к нарушению проведения по ним импульсов, а затем к  необратимой дегенерации.
• Токсическая форма оптической нейропатии.  Поражение зрительного нерва может быть связано с воздействием ряда промышленных токсинов, отравляющих веществ, пестицидов, алкоголя и его суррогатов. Наибольшую опасность представляет метиловый спирт, метаболиты которого (особенно формальдегид) высокотоксичны и обладают тропностью к зрительному нерву. Оптическая нейропатия может развиваться на фоне приема некоторых препаратов: например, при непереносимости сульфаниламидов, при выраженной передозировке сердечными гликозидами и амиодароном, во время лечения туберкулеза этамбутолом.
• Дистрофия зрительного нерва, обусловленная тяжелыми хроническими гиповитаминозами, и особенно критичен длительный дефицит витаминов группы В. Развитие нейропатии может быть связано с выраженными нарушениями процесса всасывания в тонком кишечнике, голоданием, соблюдением жестких нерациональных пищевых ограничений. Этот механизм поражения зрительного нерва включается и при хроническом алкоголизме, наряду с прямым токсическим действием этанола.
• Наследственная оптическая нейропатия Лебера. Поражение зрительного нерва при этом заболевании обусловлено мутациями в митохондриальной ДНК, что приводит к дефектам в работе ферментов дыхательного цикла. Следствием этого является образование избыточного количества токсичных молекул активного кислорода и хронический энергетический дефицит с нарушением работы нервных клеток и их последующей гибелью.

Одной из самых распространенных причин оптической нейропатии является глаукома. Патогенез при этом заболевании включает постепенную гибель структур сетчатки вследствие ее  хронической компрессии в деформированных ячейках опорной решетчатой пластинки склеры и включение сосудистого компонента. То есть процесс дегенерации в данном случае начинается с периферии, первоначально гибнут нейроны, затем атрофируется зрительный нерв. Такой же механизм свойственен и другим патологическим состояниям, протекающим с клинически значимым повышением внутриглазного давления.

Клинические проявления

В среднем глазной нерв содержит около 1–1,2 млн нейрональных волокон, каждое из которых покрыто миелиновой оболочкой. Такое строение обеспечивает изоляцию проводимых импульсов и повышает скорость их передачи. Именно поражение этих волокон на любом участке нерва чаще всего и обуславливает появление симптомов, независимо от этиологии процесса и локализации первичного очага дегенерации.

К основным клиническим проявлениям оптической нейропатии относят:

• Снижение остроты зрения, причем это нарушение не поддается адекватной коррекции с помощью очков/линз. Первоначально пациенты могут говорить о затуманивании зрения.
• Изменение цветовосприятия.
• Изменение полей зрения. Могут выпадать отделы и квадранты, появляться центральные и парацентральные скотомы (дефекты в виде слепых участков, не воспринимающих световую стимуляцию). При выраженном концентрическом сужении полей говорят о формировании туннельного зрения.

Эти нарушения могут появляться и прогрессировать с различной скоростью, причем нередко они асимметричные или даже односторонние. К дополнительным и не всегда обнаруживаемым симптомам относят боли за глазным яблоком или внутри него, изменение положения и подвижности глазного яблока. Следует понимать, что все они являются признаками первичного заболевания, а не следствием поражения зрительного нерва.

Особенности некоторых форм оптической нейропатии

Несмотря на однотипность симптомов, оптическая нейропатия различного происхождения имеет некоторые особенности.

• При задней ишемической нейропатии симптомы обычно нарастают постепенно и асимметрично. Их появление связано с хроническим нарушением кровоснабжения внутриорбитальной части глазного нерва на фоне поражения сонных артерий и их ветвей. Поэтому этот вариант оптической нейропатии чаще встречается у людей старшего возраста, страдающих от атеросклероза, артериальной гипертензии, сахарного диабета. Возможно наличие и других сосудистых факторов. При задней ишемической нейропатии нередко отмечаются колебания состояния с ухудшением качества зрения после приема горячей ванны, посещения сауны/бани, сразу после пробуждения, при волнении и физической нагрузке. Причем спровоцировать нарастание ишемии нерва может как повышение, так и снижение общего артериального давления.
• При передней ишемической нейропатии симптоматика появляется остро и быстро нарастает. Она обусловлена острой гипоксией переднего участка зрительного нерва (в области соска). Развиваются отек и инфаркты, нередко обнаруживаются также небольшие линейные очаги кровоизлияний в сетчатке. Нарушения чаще всего односторонние и необратимые, уже через 2-3 недели в стволе зрительного нерва отмечаются атрофические явления.
• При эндокринной оптической нейропатии нарушения зрения развиваются подостро и связаны с декомпенсированным отечным экзофтальмом. Веностаз, повышенное внутриорбитальное давление, отек глазодвигательных мышц и орбитальной клетчатки, ухудшение перфузии крови по артериям – все это приводит к компрессии и ишемии зрительного нерва. При адекватной коррекции эндокринного статуса и уменьшении выраженности офтальмопатии возможна частичная редукция симптомов.

Диагностика

Диагностика оптической нейропатии направлена на уточнение этиологии выраженности процесса. Но объем назначаемого врачом обследования зачастую зависит не только от общей клинической картины и предполагаемой первопричины, но и от оснащения медучреждения. Причем большинству пациентов помимо консультации окулиста (офтальмолога) требуется еще обращение к другим специалистам.

Диагностика оптической нейропатии включает следующие методы и исследования:

• Оценка остроты зрения. При выраженных нарушениях удается провести только тест на светоощущение.
• Определение полей зрения. Позволяет выявить их сужение, выпадение секторов и квадрантов, наличие скотом.
• Тестирование цветовосприятия.
• Офтальмоскопия – осмотр глазного дна с использованием офтальмоскопа, оптимально проводить это обследование при медикаментозно расширенном зрачке. Позволяет оценить состояние дисков зрительных нервов, сетчатки и ее сосудов. При оптической нейропатии могут быть выявлены бледность диска, изменение его цвета на сероватый, стушеванность или расширение границ, выбухание в стекловидное тело. Часто выявляются отек смежных участков сетчатки, расширение или сужение сосудов (артерий, вен), иногда кровоизлияния. В зоне диска может быть виден экссудат, который выглядит как ватообразные наслоения. Но при задней ишемической нейропатии офтальмоскопия поначалу обычно не выявляет никаких изменений на глазном дне.
• УЗДГ артерий: глазных, околоорбитальной области (особенно надблоковых), сонных, позвоночных. В настоящее время все шире используется лазерная допплерография.
• Ангиография сосудов сетчатки.
• Оценка физиологической активности зрительных нервов, с определением порога их электрической чувствительности, паттерн-ЭРГ, .
• Исследования, позволяющие оценить состояние костей черепа и особенно область турецкого седла (рентгенография, КТ, МРТ). С их помощью можно также выявить инородные тела, признаки объемных образований и повышения внутричерепного давления.
• Статическая компьютерная периметрия.
• Лабораторная диагностика: биохимический анализ крови с оценкой липидной панели и уровня глюкозы, исследование свертывающей системы. При наличии клинических признаков В12-дефицитного состояния определяют уровень соответствующего витамина в сыворотке крови.

Могут быть показаны консультации невролога (или нейрохирурга), сосудистого хирурга, эндокринолога, терапевта.

Принципы лечения

Схема лечения оптической нейропатии зависит от этиологии поражения зрительного нерва, остроты и выраженности симптомов. В некоторых случаях показана экстренная госпитализация, в других врач рекомендует продолжительную амбулаторную терапию. А у ряда пациентов решается вопрос о хирургическом лечении.

При острых сосудистых офтальмопатиях терапия должна быть начата как можно раньше, это позволит ограничить зону ишемии и улучшит прогноз. Желательно, чтобы схема комплексного медикаментозного лечения была согласована несколькими специалистами, чаще всего требуется совместная работа окулиста, невролога и терапевта.

Терапия сосудистой офтальмопатии включает несколько групп препаратов:

• Сосудорасширяющие средства, позволяющие уменьшить рефлекторный спазм сосудов в смежных с ишемией зонах и улучшить перфузию крови по пораженным артериям.
• Противоотечные средства. Их применение направлено на уменьшение отека в соседних частично ишемизированных зонах, что будет способствовать снижению компрессии самого нерва и питающих его сосудов.
• Антикоагулянты для коррекции уже имеющихся тромботических нарушений и профилактики вторичных тромбозов. Особое значение имеет гепарин, который помимо прямого антикоагуляционного действия обладает также сосудорасширяющим и некоторым противовоспалительным эффектами. Препарат может использоваться для системной и местной терапии, его вводят внутримышечно, подкожно, субконъюнктивально и парабульбарно.
• Дезагреганты для улучшения реологических свойств крови и снижения риска тромботических осложнений.
• Витаминотерапия, целесообразным является применение нейротропных витаминов группы В.
• Препараты с нейропротекторным действием.
• Глюкокортикоиды. Используются не у всех пациентов, решение об их назначении принимается индивидуально.
• Метаболическая и рассасывающая терапия.

По возможности используется также оксигенотерапия. В восстановительном периоде показаны лазеротерапия, магнитная и электрическая стимуляция зрительных нервов. А выявленные сосудистые факторы (атеросклероз, артериальная гипертония, гипотония и пр.) подлежат коррекции.

При других формах оптической нейропатии также обязательно воздействуют на этиологический фактор. Например, при эндокринной офтальмопатии первостепенное значение имеет стабилизация гормонального статуса. При посттравматических компрессиях стараются удалить инородные тела и восстановить физиологическую форму глазницы, эвакуировать крупные гематомы.

Прогноз

К сожалению, симптомы оптической нейропатии редко полностью редуцируются даже при рано начатой адекватной терапии. К хорошим результатам относят частичное восстановление зрения и отсутствие склонности к прогрессии симптомов в отдаленном периоде. У большинства пациентов сохраняются дефекты периферического зрения и снижение остроты зрения, что связано с развитием необратимой атрофии нерва. А хроническая сосудистая нейропатия обычно склонна к медленной и неуклонной прогрессии.

После снятия остроты состояния и стабилизации симптоматики первостепенное значение приобретает профилактика повторных ишемических атак и сдерживание процесса нейродегенерации. Чаще всего назначается длительная поддерживающая терапия, направленная на профилактику тромбозов, улучшение липидного профиля крови. Нередко рекомендуются повторные курсы с использованием сосудистых препаратов, а в случае эндокринной офтальмопатии пациент направляется к эндокринологу для адекватной коррекции имеющихся нарушений.

Врач-невролог К. Фирсов читает лекцию о наследственной атрофии зрительных нервов Лебера: