Миастения – это хроническое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся развитием неуклонно прогрессирующей слабости тех или иных групп поперечнополосатых мышц. Поражает преимущественно лиц молодого возраста – 20-30 лет, но также регистрируется у детей и у пожилых пациентов. Большинство заболевших – около 65% — составляют женщины.
В первой части статьи о миастении мы рассмотрели причины, механизм развития и симптомы этого заболевания. Здесь же поговорим о методах диагностики, принципах лечения и прогнозе миастении. Итак, начнем.
Содержание
Диагностика миастении
Врач заподозрит наличие у пациента миастении уже на этапе общения с ним и объективного обследования. Типичные жалобы (мышечная слабость и утомляемость мышц, особенно после физической нагрузки и в вечерние часы; опущение века, двоение в глазах, затруднения глотания, жевания, дыхания), данные наследственного анамнеза (миастенией страдал кто-то из кровных родственников пациента) и объективного обследования (косоглазие, живые сухожильные и периостальные рефлексы на фоне мышечной слабости) натолкнут специалиста на мысли именно об этом заболевании. Определившись с предварительным диагнозом с целью его подтверждения или опровержения, больному будут назначены дополнительные обследования в следующем объеме:
- пробы на утомляемость;
- фармакологические пробы;
- определение наличия антител к ацетилхолиновым рецепторам;
- электромиография;
- компьютерная или магнитно-резонансная томография органов средостения.
Пробы на утомляемость мышц
Чтобы определить степень утомляемости той или иной группы мышц, на них следует дать нагрузку. Неоднократное сжимание-разжимание кистей вызовет слабость мускулатуры предплечья и более выраженное опущение века. Ходьба на носках или пятках, глубокие приседания помогут выявить слабость мышц нижних конечностей. При подъеме головы на 60 секунд из положения лежа на спине обнаружится патологическая слабость мышц шеи. С целью диагностики появления или нарастания птоза (опущения века) больной в течение половины минуты смотрит в одну точку – в сторону или вверх. Таким образом напрягаются глазодвигательные мышцы и развивается их слабость. В процессе беседы пациента с врачом последний обратит внимание на нарушение речи и носовой оттенок голоса своего собеседника.
Фармакологические пробы
Суть такой пробы заключается в том, что пациенту вводят препарат, который должен улучшать нервно-мышечную проводимость, после чего смотрят на динамику симптомов заболевания. Если она положительная – то есть симптомы миастении регрессируют — диагноз считают подтвержденным и окончательным. Как правило, для диагностики миастении пациенту подкожно вводят раствор прозерина 0.05% или калимина 0.05%. Симптомы болезни существенно уменьшаются или и вовсе уходят через 30-60 минут после инъекции, а через 2-3 часа возвращаются снова.
Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам
Как нам стало известно из первой части статьи, миастения – аутоиммунное заболевание, при котором организм синтезирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны. У 9 из 10 больных генерализованной миастенией такие антитела обнаруживаются, кроме того, у трети больных выявляются антитела к поперечнополосатым мышцам. В случае, если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы, антитела к поперечнополосатой мускулатуре определяются у 8-9 больных из 10. Даже если антитела к рецепторам постсинаптической мембраны выявить не удалось, но обнаружены антитела к поперечнополосатым мышцам, диагноз миастении считают достоверным.
Этот метод исследования в диагностике миастении очень важен, поскольку он позволяет исследовать потенциалы действия той или иной мышцы. Более чем у 80% лиц, страдающих генерализованной миастенией, и у 1 из 10 больных глазной формой заболевания регистрируется патологическая утомляемость мышц.
Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография
Эти методы исследования могут быть назначены человеку с целью исследования вилочковой железы, или тимуса. Они позволяют получить изображение этого органа и диагностировать опухолевый процесс или гиперплазию его.
Дифференцировать миастению следует от таких заболеваний:
- стволовой энцефалит;
- ботулизм;
- базальный менингит;
- опухоль ствола мозга;
- полимиозит;
- миопатия (глазная форма);
- нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе;
- миастенические синдромы на фоне приема антибиотиков D-пеницилламина, полимиксина или аминогликозидов.
Принципы лечения миастении
Целями лечения данного заболевания являются:
- улучшение передачи нервного импульса к мышцам;
- подавление аутоиммунного процесса.
Чтобы достичь первой цели, применяют антихолинэстеразные препараты:
- прозерин;
- калимин (пиридостигмина бромид);
- оксазил.
Дозу назначаемого лекарственного средства и частоту приема определяют индивидуально, в зависимости от формы миастении и особенностей ее клинического течения.
Чтобы свести к минимуму риск развития побочных эффектов от вышеуказанных препаратов, одновременно с ними назначают верошпирон, оротат калия и эфедрин.
С целью подавления аутоиммунного процесса применяют глюкокортикоиды – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и другие. Дозу этих лекарственных средств также подбирают индивидуально. Когда ожидаемый эффект достигнут, то есть симптоматика миастении регрессировала, дозу гормона постепенно снижают с лечебной до поддерживающей, однако полностью его не отменяют, иначе болезнь вернется снова, да еще и с двойной силой.
Если эффект от приема глюкокортикоидов отсутствует или же у больного обнаруживают непереносимость этих препаратов, ему назначают иммуносупрессоры: циклофосфан, азатиоприн и другие. 
Это очень серьезные препараты, дозу которых подбирают сугубо индивидуально, в стационаре. В случае тяжелого течения миастении глюкокортикоиды и иммуносупрессоры применяют параллельно.
Больным возрастом моложе 60 лет, у которых диагностирована опухоль тимуса, показано хирургическое лечение в объеме полного или частичного удаления вилочковой железы – тимэктомия. После неполного удаления органа, в случае глазной миастении, а также лицам пожилого возраста проводят рентгенотерапию согласно протоколу.
Терапия миастенического криза
Миастенический криз с развитием дыхательной недостаточности является показанием к проведению трахеостомии или интубации трахеи и переводу больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Также ему назначают глюкокортикоиды в больших дозах, длительность приема которых зависит от динамики клинической картины болезни.
Кроме того, вводят внутривенно и внутримышечно прозерин.
Применяют и плазмаферез (очищение плазмы от токсических веществ, в данном случае от антител).
Чтобы поддерживать в норме водно-электролитный баланс, назначают инфузионную терапию – капельно вводят физраствор, Трисоль, Дисоль, Ацесоль с другие, а также растворы витаминов.
Питание в период криза больной получает через назогастральный зонд (трубку, идущую через полость носа в желудок).
В случае если больной получил чрезмерно высокую дозу антихолинэстеразных препаратов, очень велика вероятность развития у него холинергического криза, признаками которого являются:
- слюнотечение;
- сужение зрачка с обеих сторон;
- увеличение объема секреции бронхов;
- замедление частоты сокращений сердца;
- активизация перистальтики кишечника.
В данной ситуации больному необходимо отменить антихолинэстеразный препарат и ввести внутривенно или подкожно 0.1% раствор атропина в объеме 0.5 мл. При необходимости инъекцию повторить.
Прогноз
Своевременная диагностика и адекватная терапия могут ввести миастению в стадию ремиссии, однако под воздействием неблагоприятных факторов, при нарушении больным режима приема препаратов, а иногда и, казалось бы, беспричинно, все же наступают обострения. Миастенические кризы с острой дыхательной недостаточностью нередко приводят к гибели больных.
Образовательная программа по неврологии. Тема «Миастения».