Гидроцефалия у детей – это заболевание головного мозга, развивающееся в результате избыточного накопления спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и/или субарахноидальном пространстве. Поскольку мозг ребенка продолжает свое формирование после рождения, то развитие гидроцефалии может останавливать этот процесс, приводя к тяжелым последствиям в виде отставания в физическом и нервно-психическом развитии. Иногда последствия перенесенной гидроцефалии в детстве сопровождают человека всю жизнь, мешая полноценному существованию. Тщательное наблюдение ребенка педиатром и смежными специалистами (в частности невропатологом) позволяет вовремя обнаружить начальные проявления гидроцефалии у детей и ликвидировать ее.
Для того, чтобы вовремя начать лечение и минимизировать осложнения и неприятные последствия, родителям важно знать причины этого недуга.
Содержание
Функции спинно-мозговой жидкости
Ликвор – это специальная жидкость, которая омывает головной мозг со всех сторон. Внутри мозга он содержится в желудочках – полостях внутри мозговой ткани, снаружи – между мягкой и паутинной оболочками. У детей количество ликвора колеблется от 40 мл до 100-150 мл в зависимости от возраста. В течении суток спинномозговая жидкость несколько раз обновляется. Это происходит благодаря непрерывной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков мозга и одновременному всасыванию его в венозную и лимфатическую систему через выросты в оболочках мозга (арахноидальные ворсины, пахионовы грануляции) и периневральные пространства.
В норме желудочки мозга сообщаются между собой (отверстие Монро, водопровод мозга) и с субарахноидальным пространством (отверстия Мажанди и Люшка). Непрерывный процесс ликвородинамики обеспечивает мозг питательными веществами, формирует его защиту (антитела, нейтрофилы), предохраняет от травм.
Если по какой-то причине обмен и ток ликвора нарушаются, развивается гидроцефалия.
Причины гидроцефалии у детей
Синдром гидроцефалии у детей имеет принципиальное деление на врожденный и приобретенный. Среди факторов, способствующих возникновению врожденной гидроцефалии, выделяют:
- аномалии и пороки развития нервной системы (сидром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари, стеноз или атрезия Сильвиевого водопровода, гипоплазия субарахноидального пространства, недоразвитие или аневризма большой вены мозга и др.): они формируются во время беременности внутриутробно под влиянием различных тератогенных воздействий. Это могут быть инфекции, перенесенные матерью во время закладки головного мозга в первом триместре беременности (особенно опасны краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирусная инфекция); вредные привычки – курение, алкоголизм, употребление наркотиков;
- внутричерепную родовую травму, – это субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния, асфиксия в родах. Риск развития гидроцефалии повышается у недоношенных детей с малой массой тела при рождении.
Приобретенная гидроцефалия может развиться при:
- воспалительных заболеваниях головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит);
- опухолях головного мозга и костей черепа;
- травмах головного мозга, полученных уже после рождения;
- разрыве артериовенозных мальформаций головного мозга.
Классификация
В зависимости от того, где преимущественно скапливается избыток ликвора, выделяют наружную (в субарахноидальном пространстве), внутреннюю (в желудочках мозга) и смешанную (общую) гидроцефалию.
По механизму развития:
- открытая (сообщающаяся) – если сохранено сообщение между желудочками мозга и субарахноидальным пространством;
- закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) – когда циркуляция ликвора между желудочками мозга и субарахноидальным пространством невозможна вследствие закупорки или атрезии отверстий Мажанди и Люшка. Это самый опасный и прогностически неблагоприятный вид гидроцефалии, требующий немедленного нейрохирургического вмешательства;
- гиперсекреторная (гиперпродукционная) – при повешенной секреции ликвора сосудистыми сплетениями.
По уровню внутричерепного давления:
- гипертензивная – в повышенным давлением. Самая частая форма у детей;
- нормотензивная – с нормальным давлением. Обычно наблюдается в самых начальных стадиях, затем сменяется гипертензионной;
- гипотензивная – с пониженным давлением. Очень редко встречается.
Симптомы
Клинические проявления у детей первых лет жизни до закрытия черепных швов и зарастания родничка отличаются от всех остальных возрастных групп.
При повышении количества ликвора и повышении внутричерепного давления у детей первых двух лет жизни происходит увеличение размеров головы за счет того, что кости черепа неплотно сращены между собой. Голова выглядит непропорционально большой по сравнению с туловищем. В педиатрии четко определены нормы прироста окружности головы за месяц в первые месяцы и годы жизни. Измерение этого показателя ежемесячно позволяет судить о возможном начале развития гидроцефалии. Кроме того, при повышении внутричерепного давления обращает на себя внимание выбухание и пульсация большого родничка.
Возможно расхождение черепных швов, усиление рисунка и переполнение кровью внечерепных вен, что видно при осмотре невооруженным глазом. Мозговая часть черепа преобладает над лицевой. Характерны глазные проявления: расходящееся косоглазие, симптом «заходящего солнца» или Грефе (при непроизвольном движении глаз вниз между краем века и радужкой остается белая полоска склеры, глаза как бы закатываются), экзофтальм (выпирающие глазные яблоки).
Страдает поведение детей: они плаксивы, характерен монотонный плач «на одной ноте», беспокойны, плохо спят. При кормлении таких детей возможны обильные срыгивания.
При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть. При выраженной гидроцефалии формирование этих навыков не происходит вообще, развиваются парезы и параличи (снижение мышечной силы в конечностях) с повышением мышечного тонуса. Возможно появление судорожного синдрома. Наблюдается отставание и в нервно-психическом развитии: поздняя улыбка, отсутствие комплекса оживления в первые месяцы, ребенок не следит за игрушкой, не формируются гуление и в последующем речь. Страдает интеллектуальное развитие.
Дети, у которых уже произошло заращение родничков и черепные швы плотно срослись, имеют несколько другую симптоматику. Форма головы у них обычная, пропорции между мозговым и лицевым скелетом сохранены. Такие дети предъявляют жалобы на интенсивные головные боли, больше в первой половине дня, частые тошноты и рвоты, возникающие при отсутствии погрешностей в питании. Возможны спонтанные носовые кровотечения.
Страдает зрение: снижается острота, появляется двоение в глазах, на глазном дне видны признаки застойных дисков зрительных нервов. Возможен судорожный синдром с потерей сознания, шаткость при ходьбе и нарушения координации. Такие дети также отстают в физическом и нервно-психическом развитии от своих сверстников. При длительном существовании гидроцефалии развиваются снижение мышечной силы, расстройства функции мочеиспускания в виде недержания мочи.
Диагностика
Современным и достаточно информативным методов выявления гидроцефалии у детей является ультразвуковое исследование. УЗИ проводят еще в женской консультации для уточнения развития мозга у плода. Пока не закрылся родничок можно определить наличие гидроцефалии с помощью нейросонографии – УЗИ через родничок.
Динамика прироста головы в см в первый год жизни, несмотря на свою простоту, не утратила диагностической значимости и на сегодняшний день.
Неинвазивным методом диагностики гидроцефалии у детей является трансиллюминация черепа: осмотр головы с помощью тубуса с лампой. По степени и размерам свечения судят о наличии или отсутствии гидроцефалии.
КТ и МРТ используются для диагностики гидроцефалии после поведения УЗИ головного мозга.
К дополнительным методам, позволяющим подтвердить диагноз, относят осмотр глазного дна, ЭЭГ при наличии судорожного синдрома.
Лечение
Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение эффективно в случаях с открытой, непрогрессирующей гидроцефалией.
С целью снижения продукции ликвора и улучшения ликвородинамики у детей разрешено использовать диакарб (ацетазоламид), фуросемид (лазикс), маннитол, глицерин (удобен тем, что принимается перорально).
Если от приема лекарственных средств нет эффекта, а также в случаях, когда заболевание прогрессирует, при наличии закрытой гидроцефалии, показано оперативное лечение.
Наружное вентрикулярное дренирование проводят в ургентных случаях, когда нарастающие симптомы повышения внутричерепного давления несут угрозу жизни ребенка.
Если причиной нарушения тока ликвора явилась опухоль или гематома, то показано ее удаление, что само по себе позволяет восстановить нормальную ликвородинамику.
В плановом порядке проводят ликворошунтирующие операции (вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное, люмбоперитонеальное шунтирование). С помощью систем трубок и клапанов создается возможность отведения избытка ликвора из головного мозга в полости тела (брюшную, малый таз, предсердия). Конечно, это весьма травматичные операции, но при успешном их проведении ребенок получает возможность жить полноценной жизнью, не страдает физическое и интеллектуальное развитие.
Последствия
Прогноз гидроцефалии у детей зависит от многих факторов. Играют роль и причина, и механизм развития, уровень внутричерепного давления, возраст развития и длительность существования.
При сообщающихся формах гидроцефалии прогноз более благоприятен, чем при окклюзионных.
В целом, при ранней диагностике и успешном лечении, возможно выздоровление без отставания в физическом и нервно-психическом развитии большинства детей.
Видео на тему «Гидроцефальный синдром»