Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла — это совокупность клинических и анатомических признаков, связанных с проникновением мягкой мозговой оболочки из субарахноидального пространства в костное образование черепа под названием турецкое седло. При этом расположенный в турецком седле гипофиз оказывается придавленным к его дну и стенкам. Сдавление гипофиза сопровождается нарушением его функции. Это патологическое состояние развивается в результате целого ряда причин. Синдром пустого турецкого седла может протекать бессимптомно (в таких случаях его обнаруживают случайно при обследовании по поводу другого заболевания), а может проявляться эндокринными, зрительными, вегетативными нарушениями, а также изменениями в психо-эмоциональной сфере. Диагностика синдрома пустого турецкого седла требует применения дополнительных методов исследования, в частности, магнитно-резонансной томографии (МРТ). Лечебная тактика может быть различной, в зависимости от причин и клинических симптомов этого состояния. Эта статья посвящена проблеме синдрома пустого турецкого седла.

Анатомические основы возникновения синдрома турецкого седла

В основании черепа человека располагается клиновидная кость. В ее теле имеется углубление под названием турецкое седло. Название это образование получило за внешнее сходство с седлами турецких всадников. В  седле располагается гипофиз: небольшое образование округлой формы, которое осуществляет нейро-эндокринную регуляцию деятельности организма посредством выработки гормонов. Гормоны гипофиза поступают в кровеносное русло и стимулируют деятельность желез внутренней секреции (надпочечников, половых желез, щитовидной железы и так далее). Производство гормонов гипофизом находится под контролем еще одного важного образования нервной системы — гипоталамуса. Гипоталамус связан с гипофизом посредством ножки. Эта ножка спускается в турецкое седло и проходит через диафрагму седла, которая является как бы крышей седла. Диафрагма — это твердая мозговая оболочка (то есть, по сути, соединительная ткань), которая отделяет полость турецкого седла от субарахноидального пространства (пространство вокруг головного мозга, заполненное спинномозговой жидкостью — ликвором). В диафрагме есть отверстие, через которое и проходит ножка гипофиза, соединяющая его с гипоталамусом.

Строение диафрагмы седла, места ее прикрепления, толщина подвержены значительным анатомическим колебаниям. И вот если, например, эта диафрагма истончена, или недоразвита, или имеет широкое отверстие для ножки, то тогда субарахноидальное пространство с ликвором, мягкой мозговой оболочкой проникают в полость турецого седла, осуществляя давление на гипофиз. Поскольку этот процесс компрессии оказывается постоянным, то, в конце концов, это приводит к расплющиванию гипофиза, к уменьшению его размеров и возникновению синдрома пустого турецкого седла. «Пустого» не в буквальном смысле слова,  а в том значении, что в седле отсутствует нормальный гипофиз. Само турекое седло не может быть пустым: его заполняет в данном случае ликвор, остатки ткани гипофиза и даже, в некоторых случаях, зрительные нервы (которые как раз проходят над диафрагмой седла). Термин «пустое» седло был предложен немецким патологоанатомом В. Бушем после того, как он на вскрытии обнаружил почти полное отсутствие диафрагмы седла с очень малым количеством ткани гипофиза внутри турецкого седла.

По некоторым данным, до 10% людей имеют недоразвитую диафрагму турецкого седла, однако синдром пустого турецкого седла у них у всех не наблюдается. Дело в том, что для возникновения синдрома необходим еще один фактор. Это внутричерепная гипертензия. В случае имеющейся внутричерепной гипертензии ликвор не просто заполняет пространство внутри турецкого седла, но и оказывает значительное давление на гипофиз и его ножку. Это вызывает нарушение регуляции со стороны гипоталамуса (по сдавленной ножке не поступают стимулы из гипоталамуса) и провоцирует проблемы с эндокринной функцией гипофиза.

Причины возникновения синдрома турецкого седла

Итак, уже стало понятно, что для появления данного заболевания необходима анатомическая неполноценость диафрагмы седла (которая может быть врожденной или приобретенной) и внутричерепная гипертензия. К внутричерепной гипертензии могут приводить:

• опухоли головного мозга;
• артериальная гипертензия;
• черепно-мозговые травмы;
• патология внутренних органов, сопровождающаяся развитием дыхательной или сердечной недостаточности (например, бронхиальная астма, ишемическая болезнь сердца и так далее);
• инфекционные заболевания головного мозга и их последствия (менингиты, энцефалиты, арахноидиты, кистозные образования и так далее).

Существует еще одна гипотеза возникновения синдрома пустого турецкого седла. Она заключается в следующем: в результате некоторых состояний первично уменьшается размер гипофиза, а уже потом пространство заполняется ликвором и оболочками из надседловидного пространства. В пользу такого предположения говорят следующие факты: у многорожавших женщин (либо после многочисленных абортов) гипофиз увеличен в размере (то есть он больше по сравнению с гипофизом женщин, имеющих одну-две беременности за всю жизнь), то есть изначально нарушены объемные соотношения между гипофизом и турецким седлом. А с наступлением менопаузы размеры гипофиза значительно уменьшаются, но размеры турецого седла ведь остаются прежними. И «пустующее» пространство заполняется ликвором и оболочками, расположенными над седлом. Такой же механизм отмечен и у женщин, длительное время принимающих гормональные контрацептивы. Уменьшение размеров турецкого седла может быть связано с нарушением его кровоснабжения (инфарктом гипофиза, кровоизлиянием в толщу его ткани), аутоиммунными заболеваниями организма (например, аутоиммунный тиреоидит). Все эти ситуации относят к так называемому первичному синдрому турецкого седла. Вторичный синдром турецкого седла связан с нейрохирургическими операциями в области турецкого седла или облучением данной области по поводу опухоли.

Симптомы

Синдром пустого турецкого седла — это состояние, которое не обязательно проявляет себя клиническими симптомами. Иногда заболевание обнаруживается случайно (при проведении компьютерной томографии) при обращении за медицинской помощью по поводу иного патологического состояния, а может даже быть патологоанатомической находкой без каких-либо симптомов при жизни.

Чаще всего синдром турецкого седла обнаруживается у женщин (80% от общего числа больных), что, пожалуй, связано с более интенсивным функционированием гипофиза в течение различных гормональных периодов жизни женского пола (беременности, роды, климакс). В общем, клиническая картина синдрома характеризуется многочисленностью и неспецифичностью проявлений, сменяемостью одних признаков другими и даже спонтанным исчезновением симптомов. Появлению симптомов заболевания способствуют стрессовые ситуации: как острые, однократные, так и хронические, постоянные.

Все  клинические признаки синдрома турецкого седла можно разделить на несколько групп:

• неврологические (в том числе вегетативные);
• эндокринные;
• зрительные.

Неврологические симптомы

Это могут быть:

• головная боль: наиболее частый симптом синдрома пустого турецкого седла. Это наиболее типичная жалоба больных. Боль не имеет четкой локализации, вариабельна по интенсивности, не зависит от времени суток, положения тела, может возникать периодически или беспокоить почти постоянно;
• астенический синдром: в это понятие входят жалобы на головокружение и шаткость, плохой сон, общую слабость, быструю утомляемость, плохую переносимость физических и умственных нагрузок, ухудшение памяти;
• изменения в эмоциональной сфере: немотивированные колебания настроения, неадекватная реакция на окружающее, плаксивость, озлобленность или, наоборот, апатия и вялость, безразличие ко всему, — все это может иметь в своей клинической картине синдром пустого турецкого седла;
• вегетативные компоненты: чаще всего это вегетативные кризы с повышением артериального давления, болями в области сердца, в животе, нарушением сердечного ритма, одышкой, ознобом, потливостью, чувством страха, диареей, обморочными состояниями. Все это может достигать степени панических атак.

Эндокринные симптомы

К этой группе признаков относят результаты нарушения гормональной функции гипофиза. Причем это может быть как повышение продукции гормонов (гиперсекреция), так и снижение (гипосекреция). В большинстве случаев в основе проблемы лежит нарушение регуляции деятельности гипофиза гипоталамусом (из-за сдавления ножки гипофиза). Поскольку гипофиз вырабатывает несколько различных гормонов, эти изменения могут касаться как какого-то одного отдельно взятого гормона, так и всех сразу. К эндокринным проявлениям синдрома пустого турецкого седла относят:

• ожирение: встречается в 75% случаев синдрома пустого турецкого седла;
• снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз): слабость, вялость, сонливость, склонность к отекам, запорам, зябкость, ломкость волос и ногтей, сухость кожи и так далее;
• повышение функции щитовидной железы (гипертиреоз): потливость, непереносимость жары, склонность к повышению артериального давления, сердцебиение, приступы болей в животе, дрожание рук, век, повышенная эмоциональная возбудимость;
• акромегалию: непропорциональное увеличение отдельных частей тела на фоне повышения продукции соматотропного гормона гипофиза. Может проявляться увеличением крыльев носа, губ, разрастанием мягких тканей в области надбровий, кистей рук и стоп, а также повышением потливости, болями в мышцах и костях;
• гиперпролактинемию: нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, иногда выделение грудного молока из молочных желез, нарушение либидо. У мужчин основными проявлениями гиперпролактинемии служат снижение либидо и потенции, гинекомастия (увеличение размеров молочных желез). Подобные симптомы могут появляться и при нормальном уровне пролактина, однако при дисбалансе других гонадотропинов (гормонов гипофиза, регулирующих деятельность половых желез) возникают чаще;
• нарушение функции надпочечников. Это может быть синдром Иценко-Кушинга (отложение жировой ткани в области лица и верхнего плечевого пояса, сухость и пигментация кожи в виде сине-багровых полос на животе, бедрах, молочных железах, повышение артериального давления, избыточный рост волос на теле, психические нарушения в виде агрессии и депрессии и так далее).

Эндокринные нарушения по своей выраженности могут варьироваться от незначительных (незаметных) изменений до ярко выраженных клинических форм.

Зрительные симптомы

Согласно данным статистики, зрительные симптомы встречаются в 50-80% случаев синдрома пустого турецкого седла. Появление этой группы симптомов обусловлено тем, что в непосредственной близости от турецкого седла находятся зрительные нервы и их перекрест-хиазма. И эти образования в случае наличия синдрома пустого турецкого седла сдавливаются, либо нарушается их кровоснабжение. В этой ситуации возможно появление следующих симптомов:

• двоение, затуманивание зрения, нечеткость, расплывчатость предметов;
• ощущение боли за глазным яблоком;
• снижение остроты зрения;
• изменение полей зрения различного характера: от появления черных пятен до выпадения половин полей зрения;
• отек и гиперемия диска зрительного нерва при осмотре глазного дна.

Следует учитывать, что ни один из выше перечисленных симптомов не является специфичным для синдрома пустого турецкого седла, поэтому диагностика этого состояния только по клиническим признакам просто невозможна.

Диагностика

Для установления диагноза синдрома пустого турецкого седла необходимо проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга. Чувствительность этого метода относительно данной патологии составляет почти 100%. Другие методы исследования (рентгенография черепа с прицельным фотографированием области турецкого седла, компьютерная томография) не позволяют точно подтвердить или опровергнуть такой диагноз.

Подспорьем в диагностике синдрома турецкого седла служит также определение в крови уровня тропных гормонов гипофиза, но следует иметь ввиду, что не всегда это состояние сопровождается гормональными нарушениями. Нормальные показатели гормонов не исключают диагноз синдрома пустого турецкого седла.

Лечение

Если синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при обследовании по поводу другого заболевания, то есть не проявляет себя никакими жалобами, то в таком случае лечение не назначается. Необходим периодический осмотр доктора, чтобы не пропустить ухудшение состояния.

Если имеются гормональные нарушения в виде дефицита выработки отдельных гормонов, в таком случае показана заместительная гормональная терапия: недостающий гормон вводится извне (один или несколько, по необходимости).

Имеющиеся вегетативные, астенические проблемы решаются с помощью симптоматической терапии (например, обезболивающие, успокоительные средства, препараты для снижения артериального давления и так далее).

Иногда при синдроме пустого турецкого седла возможно провисание зрительных нервов и их сдавление в отверстии диафрагмы турецкого седла. В таком случае ставится вопрос об оперативном лечении, поскольку сдавление зрительных нервов может привести к необратимой потере зрения. Проводится тренассфеноидальная фиксация зрительного перекреста, чем устраняется его провисание и сдавление. Также оперативное лечение показано в случае, когда через истонченное турецкое седло сочится спинномозговая жидкость (и вытекает из полости носа). В этом случае производят тампонаду турецкого седла мышцей, и истечение ликвора прекращается.

Таким образом, синдром пустого турецкого седла — это весьма изменчивая патология. Она может никак не давать о себе знать, а может становиться причиной серьезных эндокринных расстройств. И лечебная тактика при этом заболевании также может быть разной: от принципа невмешательства с динамическим наблюдением до хирургической операции.

Клиника «Медхелп», лекция на тему «Синдром пустого турецкого седла»: