Человек в течение жизни совершает огромное число двигательных актов. В большинстве случаев он не задумывается над тем, как ему произвести одно или другое действие. Например, когда мы хотим что-то написать, мы не задумываемся о том, какие мышцы на руке сократить, а какие расслабить, какую команду нужно отдать мозгу, чтобы написать слово, как правильно взять ручку. Все выполняется на автоматизированном уровне: четко, слаженно и целенаправленно. Для этого в центральной нервной системе человека находится экстрапирамидная система, благодаря которой человек может выполнять большое число двигательных навыков на автоматическом уровне, не задумываясь.
Экстрапирамидная система включает в себя следующие анатомические образования:
- Корковые ядра (клетки коры больших полушарий);
- Подкорковые ганглии (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар, ограда);
- Образования в стволе головного мозга (черная субстанция, красные ядра, ретикулярная формация, ядра Даркшевича и др.);
- Мозжечок;
- Гамма-мотонейроны спинного мозга.
Благодаря слаженной работе выше перечисленных структур, осуществляется слаженная работа мышц при воспроизведении сложных двигательных актов, поддерживается мышечный тонус и поза.
При поражении данных образований или нарушении связей между ними развиваются экстрапирамидные расстройства, к которым относится миоклонус (синоним миоклония).
Миоклонус- это внезапные сокращения всей мышцы или отдельных мышечных волокон в ней.
Содержание
Причины миоклоний
Причин миоклонусов множество, ниже приведены наиболее часто встречающиеся.
- Черепно-мозговые травмы.
- Перенесенные вирусные инфекции.
- Гипоксические поражения головного мозга (кислородное голодание мозга).
- Интоксикации (алкогольными, наркотическими, токсическими продуктами).
- Метаболические нарушения (снижение в крови концентрации калия, натрия, глюкозы).
Нарушается скоординированная работа между мозжечком, ретикулярной фармацией и корой больших полушарий. Мозжечок утрачивает способность регулировать возбуждающее действие коры на мышцы, происходит их чрезмерное сокращение.
Классификация миоклоний
Симптомы миоклонусов весьма разнообразны. Приведенная классификация отражает характеристики, которые используются при описании клинической картины любого мышечного сокращения. Также учитывается этиологический фактор и патофизиологические механизмы в основе возникновения возбуждающего сигнала.
- По характеру мышечных сокращений:
- Синхронные и несинхронные сокращения в мышцах;
- Ритмичные и неритмичные подергивания;
- Постоянные и эпизодические мышечные сокращения;
- Фокальные (локальные), мультифокальные (затрагивают несколько мышц), сегментарные (вовлечена часть тела) и генерализованные (судорожные подергивания всех мышц тела).
- По характеру возникновения: спонтанные и рефлекторные (появляются в ответ на раздражающий фактор).
- По этиологии:
- Физиологические;
- Эссенциальные;
- Эпилептические;
- Симптоматические.
- По отношению к движению:
- Возникают при движении (акциозные);
- Возникают в конце движения (интенционные).
Симптомы миоклонуса
Клиническая картина миоклоний у отдельных людей может значительно отличаться.
Остановимся на наиболее часто встречающихся видах миоклонусов.
Физиологический миоклонус
Встречается данный вид у здоровых людей, имеет благоприятное течение. При испуге или во время засыпания появляется резкое вздрагивание, которое чаще бывает единичным и быстро проходит. У некоторых людей во время занятия физкультурой также могут возникнуть сокращения мышечных волокон. Икота является самой распространенной миоклонией, которая может возникнуть при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также при некоторых токсических поражениях головного мозга и при психических заболеваниях. Она является следствием сокращения диафрагмальных мышц.
Эссенциальный миоклонус
Редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, реже бывают спонтанные случаи. Проявляется чаще в возрасте после 20 лет. В клинической картине наблюдаются несинхронные, аритмичные, непостоянные подергивания разных мышц, вплоть до генерализованного сокращения. Провоцируют миоклонии произвольные движения.
Разновидностью эссенциального тремора является ночной миоклонус. Он проявляется повторяющимися сгибаниями-разгибаниями в крупных суставах ног в период поверхностного сна.
Эпилептический миоклонус
Является вариантом эпилептических приступов при некоторых видах эпилепсии. Большинство эпилептических миоклоний имеют тенденцию к генерализации процесса, тяжелому течению, которое проявляется постоянными приступами. Значительно снижают качество жизни человека.
Ниже приведены описания миоклонусов при различных видах эпилепсии, не затрагивая другие симптомы заболеваний.
- Кожевниковская эпилепсия проявляется постоянными подергиваниями отдельных мышц на протяжении всей жизни. Подергивания носят ритмичный характер и вовлекают мышцы одной половины тела. Мышцы лица и конечностей вовлекаются чаще других.
- Миоклонические абсансы начинаются внезапно в возрасте около 7 лет. У ребенка появляются ритмические вздрагивания мышц плечевого пояса, рук и ног с обеих сторон. Во время припадка судорожные сокращения мышц переходят в тоническое сокращение (длительное напряжение), которое вызывает поворот головы и туловища в сторону. В этот момент может быть непроизвольное мочеиспускание и утрата сознания. Длится такой эпизод около минуты и может многократно повторяться в день, особенно в утренние часы.
- Инфантильные спазмы появляются впервые у детей раннего возраста (до года). Внезапно появляются ритмичные подергивания мышц с обеих сторон тела. При вовлечении мышц живота ребенок кланяется (флексорный спазм), а руки в этот момент отводятся и приводятся к телу. Приступ напоминает восточное приветствие.
- Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца проявляется судорожными сокращениями в мышцах плечевого пояса и рук с обеих сторон. Миоклонические приступы возникают внезапно, носят синхронный характер. Во время приступа человек может упасть на колени, сознание сохранно. По мере прогрессирования заболевания простые миоклонусы переходят сначала в генерализованные миоклонические припадки (вовлекаются все мышцы), а затем в генерализованный клонико-тонический эпилептический приступ.
- Тяжелая миоклоническая эпилепсия новорожденных появляется на первом году жизни ребенка. Миоклонусы при данном заболевании представляют собой подергивания в одной части тела (рука, голова), постепенно прогрессируя до генерализованных. Возникают такие приступы несколько раз в день.
- Ранняя миоклоническая энцефалопатия появляется у детей в возрасте 1 мес. К первым симптомам заболевания относят подергивания мышц в виде вздрагиваний. Постепенно присоединяется тяжелый генерализованный миоклонус. Большинство детей погибают до 2 летнего возраста.
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев начинается у ребенка в возрасте с 4 месяцев до 3 лет. Появляются вздрагивания, которые сначала малозаметны, но постепенно интенсивность нарастает и они приобретают генерализованный характер. Генерализованные миоклонии проявляются киванием головы, разведением рук в стороны и сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. Длительность миоклоний в этом случае не превышает 3 секунд, может быть несколько повторений за день.
Симптоматический миоклонус
Рассматривают как один из симптомов при других заболеваниях (болезни накопления, наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, вирусные энцефалиты и др.). Клинические проявления также многообразны.
Другие миоклонические синдромы
- Палатинный миоклонус, или миоклонус мягкого неба.
Проявляется ритмичными сокращениями мышц мягкого неба. Может быть изолированным или протекать с вовлечением мышц языка, нижней челюсти, гортани. Причиной данного миоклонуса может быть опухоль, инсульт, травма (симптоматический вариант) или неустановленная причина (идиопатический вариант). Проявляется нарушением речи, дрожанием языка, мягкого неба.
- Опсоклонус, или синдром «танцующих глаз». Проявляется хаотичным движением глаз в вертикальном, горизонтальном или вращательном направлении, которые могут сменять друг друга. Его появление указывает на органические заболевания головного мозга (опухоль, травма, токсическая энцефалопатия и др.).
- Стартл-синдром характеризуется внезапными вздрагиваниями в ответ на действие неожиданных стимулов (слуховые и тактильные).
- Негативный миоклонус. В его основе не активные мышечные сокращения, а, наоборот, снижение тонуса в мышцах, которое приводит к падениям.
Лечение
В лечении миоклонусов используют препараты из разных фармацевтических групп. Основная роль отводится антиконвульсантам, которые способны значительно уменьшить мышечные подергивания. Препараты из других групп назначаются в составе вспомогательной терапии.
- Антиконвульсанты (бензодиазепины, вальпроаты, барбитураты).
Возможно совместное применение нескольких противосудорожных препаратов (клоназепам из группы бензодиазепинов и вальпроевая кислота).
- Ноотропы (пирацетам).
- Ингибиторы обратного захвата серотонина (циталопрам).
Диагностика миоклоний до сих пор представляет сложности. Это связано с тем, что не всегда человек может описать в полной мере картину мышечных подергиваний. Сложности возникают при постановке диагноза в детском возрасте, так как большинство миоклонусов протекают в ночное время и родителям трудно увидеть всю картину.
Образовательная программа по неврологии, врач-невролог Ю. В. Елисеев рассказывает о миоклониях: